Саркоидоз – заболевание, которое возникает в результате определенного типа воспаления. Оно может появиться практически в любом органе тела, но начинается чаще всего в легких или лимфатических узлах.

Причина саркоидоза неизвестна. Болезнь может внезапно появляться и исчезать. Во многих случаях она развивается постепенно и вызывает симптомы, которые то возникают, то уменьшаются, иногда в течение всей жизни человека.

По мере прогрессирования саркоидоза в пораженных тканях появляются микроскопические воспалительные очаги – гранулемы. В большинстве случаев они исчезают самопроизвольно или под действием лечения. Если же гранулема не рассасывается, на ее месте образуется участок рубцовой ткани.

Саркоидоз был впервые изучен более века назад двумя врачами-дерматологами – Хатчинсоном и Беком. Вначале заболевание называли «болезнь Хатчинсона» или «болезнь Бенье-Бека-Шаумана». Затем доктор Бек ввел в медицинскую практику термин «саркоидоз», происходящий от греческих слов «плоть» и «подобный». Это название описывает кожные высыпания, которые часто вызваны болезнью.

Саркоидоз – внезапно возникающее без видимой причины заболевание. Ученые рассматривают несколько гипотез его появления:

1. Инфекционная. Этот фактор рассматривается как пусковой для развития болезни. Постоянное присутствие антигенов может вызвать нарушение выработки медиаторов воспаления у генетически предрасположенных людей. В качестве триггеров рассматриваются микобактерии, хламидии, возбудитель болезни Лайма, бактерии, живущие на коже и в кишечнике; вирусы гепатита С, герпеса, цитомегаловирус. В подтверждение этой теории приводятся наблюдения о передаче саркоидоза от животного к животному в эксперименте, а также при трансплантации органов у человека.
2. Экологическая. Гранулемы в легких могут образоваться под влиянием пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболевания возрастает при контакте с органической пылью, при сельхозработах, строительстве, работе с детьми. Доказано, что он выше при контакте с плесенью и дымом.
3. Наследственность. Среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше в несколько раз, чем в среднем. Уже определены некоторые гены, ответственные за семейные случаи заболевания.

Основа развития болезни – реакция гиперчувствительности замедленного типа. В организме подавляются реакции клеточного иммунитета. В легких, напротив, клеточный иммунитет активируется – увеличивается количество альвеолярных макрофагов, вырабатывающих медиаторы воспаления. Под их действием ткань легких повреждается, образуются гранулемы. Вырабатывается большое число антител. Есть данные о синтезе при саркоидозе антител против собственных клеток.

Кто может заболеть

Раньше саркоидоз считали редким заболеванием. Сейчас известно, что это хроническое заболевание встречается у многих людей во всем мире. Саркоидоз легких – одна из основных причин легочного фиброза.

Заболеть может любой человек, взрослый или ребенок. Однако заболевание по неизвестной причине чаще поражает представителей негроидной расы, особенно женщин, а также скандинавов, немцев, ирландцев и пуэрториканцев.

Поскольку болезнь может быть нераспознана или неправильно диагностирована, точное число пациентов с саркоидозом неизвестно. Считается, что заболеваемость составляет около 5 – 7 случаев на 100 тысяч населения, а распространенность – от 22 до 47 больных на 100 тысяч. Многие специалисты уверены, что на самом деле встречаемость заболевания выше.

Чаще заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет. У людей младше 10 или старше 60 лет саркоидоз наблюдается редко. Высокая распространенность болезни отмечается в скандинавских странах и Северной Америке.

Заболевание обычно не мешает человеку. В течение 2 – 3 лет в 60 – 70% случаев он исчезает самопроизвольно. У трети больных возникает необратимое повреждение легочной ткани, у 10% болезнь переходит в хроническую форму. Даже при длительном течении болезни пациенты могут вести обычный образ жизни. Лишь в некоторых случаях при тяжелом повреждении сердца, нервной системы, печени или почек заболевание может вызвать неблагоприятный исход.

Саркоидоз – не опухоль. Он не передается от человека к человеку при бытовом или половом контакте.

Предположить, как будет развиваться заболевание, довольно тяжело. Считается, что если пациента больше беспокоят общие симптомы, такие как потеря веса или недомогание, течение болезни будет более легким. При поражении легких или кожи вероятен длительный и более тяжелый процесс.

Классификация

Разнообразие клинических проявлений заставляет предположить, что заболевание имеет несколько причин. В зависимости от локализации различают такие формы саркоидоза:

• классический с преобладанием поражения легких и внутригрудных лимфоузлов;
• с преобладанием поражения других органов;
• генерализованный (страдают многие органы и системы).

По особенностям течения выделяют следующие варианты:

• с острым началом (синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема);
• с постепенным началом и хроническим течением;
• рецидив;
• саркоидоз у детей младше 6 лет;
• не поддающийся лечению (рефрактерный).

В зависимости от рентгенологической картины поражения органов грудной клетки выделяют стадии болезни:

1. Изменений нет (5% случаев).
2. Патология лимфоузлов без поражения легких (50% случаев).
3. Поражение как лимфоузлов, так и легких (30% случаев).
4. Поражение только легких (15% случаев).
5. Необратимый легочный фиброз (20% случаев).

Последовательная смена стадий для саркоидоза легких нехарактерна. Стадия 1 свидетельствует лишь об отсутствии изменений органов грудной клетки, но не исключает саркоидоз других локализаций.

Возможные осложнения:

• стеноз (необратимое сужение просвета) бронха;
• ателектаз (спадение) участка легкого;
• легочная недостаточность;
• сердечно-легочная недостаточность.

В тяжелых случаях процесс в легких может завершиться образованием пневмосклероза, (вздутия) легких, фиброз (уплотнение) корней.

По Международной классификации болезней саркоидоз относится к заболеваниям крови, кроветворных органов и отдельным иммунологическим нарушениям.

Саркоидоз: симптомы

Первыми проявлениями саркоидоза могут быть и . Болезнь может начинаться внезапно с появления кожной сыпи. Больного могут беспокоить красные пятна (узловатая эритема) на лице, коже голеней и предплечий, а также воспаление глаз.

Саркоидоз кожи

В некоторых случаях симптомы саркоидоза имеют более общий характер. Это потеря веса, усталость, потливость по ночам, лихорадка или просто общее недомогание.

Помимо легких и лимфоузлов нередко страдают печень, кожа, сердце, нервная система и почки. Пациенты могут иметь общие симптомы болезни, только признаки поражения отдельных органов или вообще ни на что не жаловаться. Проявления болезни обнаруживаются при рентгенографии легких. Кроме того, определяется увеличение слюнных, слезных желез. В костной ткани могут образовываться кисты – округлые полые образования.

Чаще всего развивается саркоидоз легких. У 90% больных с этим диагнозом имеются жалобы на одышку и кашель, сухой или с мокротой. Иногда появляется боль и чувство заложенности в груди. Считается, что процесс в легких начинается с воспаления дыхательных пузырьков – . Альвеолит либо спонтанно исчезает, либо приводит к образованию гранулем. Формирование рубцовой ткани на месте воспаления ведет к нарушению работы легких.

Глаза поражаются примерно у трети больных, особенно у детей. Затрагиваются практически все части органа зрения – веки, роговица, склера, сетчатка и хрусталик. В результате появляется покраснение глаз, слезотечение, иногда потеря зрения.

Саркоидоз кожи выглядит как небольшие приподнятые пятна на коже лица, красноватого или даже багрового оттенка. Также вовлекается кожа на конечностях и ягодичных областях. Этот симптом регистрируется у 20% больных и требует проведения биопсии.

Другое кожное проявление саркоидоза – узловатая эритема. Она имеет реактивный характер, то есть неспецифична и возникает в ответ на воспалительную реакцию. Это болезненные узлы на коже голеней, реже на лице и в других областях тела, имеющие вначале красный цвет, затем желтеющие. При этом нередко возникает боль и отек голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов, кистей. Это признаки артрита.

Узловатая эритема

У части пациентов саркоидоз поражает нервную систему. Одним из признаков этого служит паралич лицевого нерва. Нейросаркоидоз проявляется чувством тяжести в затылке, головной болью, ухудшением памяти на недавние события, слабость в конечностях. При образовании крупных очагов могут появиться судорожные припадки.

Иногда вовлекается сердце с развитием нарушений ритма, сердечной недостаточности. Многие больные страдают от депрессии.

Может увеличиваться селезенка. Ее поражение сопровождается кровоточивостью, склонностью к частым инфекционным заболеваниям. Реже поражаются ЛОР-органы, полость рта, мочеполовая система, органы пищеварения.

Все эти признаки могут появляться и исчезать на протяжении многих лет.

Диагностика

Саркоидоз поражает многие органы, поэтому для его диагностики и лечения может потребоваться помощь специалистов разного профиля. Пациентам лучше лечиться у пульмонолога или в специализированном медицинском центре, занимающемся проблемами этого заболевания. Часто бывает необходима консультация кардиолога, ревматолога, дерматолога, невролога, офтальмолога. До 2003 года все больные с саркоидозом наблюдались у фтизиатра, и большинство из них получали противотуберкулезную терапию. Сейчас эта практика использоваться не должна.

Предварительный диагноз основан на данных следующих методов исследования:

• анализ истории заболевания;
• осмотр;
• лабораторные анализы;

Диагноз «саркоидоз» требует исключения таких похожих заболеваний, как:

• бериллиоз (поражение органов дыхания при длительном контакте с металлом бериллием);
• ревматоидный артрит;
• ревматизм;
• злокачественная опухоль лимфоузлов (лимфома).

Специфичных изменений в анализах и при инструментальных исследованиях при этом заболевании нет. Пациенту назначается общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких, .

Рентгенография органов грудной клетки полезна для выявления изменений легких, а также лимфоузлов средостения. В последнее время ее нередко дополняют компьютерной томографией органов дыхания. Высокую диагностическую ценность имеют данные мультиспиральной компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография используется для диагностики нейросаркоидоза и поражения сердца.

У больного нередко нарушается функция внешнего дыхания, в частности, снижается жизненная емкость легких. Это связано с уменьшением дыхательной поверхности альвеол в результате воспалительных и рубцовых изменений легочной ткани.

В анализе крови могут определяться признаки воспаления: увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. При поражении селезенки снижается число тромбоцитов. Увеличивается содержание гамма-глобулинов и кальция. При нарушении функции печени возможно нарастание концентрации билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. Для определения функции почек определяется креатинин крови и азот мочевины. У части больных при углубленном исследовании определяется повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента, который выделяют клетки гранулем.

Проводится общий анализ мочи и электрокардиограмма. При нарушениях сердечного ритма показано суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Если увеличена селезенка, больному назначается магнитно-резонансная или компьютерная томография, где выявляются довольно специфичные округлые очаги.

Для дифференциальной диагностики саркоидоза применяют и . Определяют число различных клеток, отражающее воспалительный и иммунный процесс в легких. При саркоидозе определяется большое количество лейкоцитов. Во время бронхоскопии выполняется биопсия – изъятие небольшого кусочка легочной ткани. При его микроскопическом анализе диагноз «саркоидоз легких» подтверждается окончательно.

Для выявления всех очагов саркоидоза в организме может использоваться сканирование с радиоактивным химическим элементом галлием. Препарат вводится внутривенно и накапливается в участках воспаления любого происхождения. Через 2 дня больной проходит сканирование на специальном приборе. Зоны накопления галлия указывают на участки воспаленной ткани. Недостатком этого метода служит неизбирательное связывание изотопа в очаге воспаления любой природы, а не только при саркоидозе.

Одним из перспективных методов исследования является чреспищеводное УЗИ внутригрудных лимфоузлов с одновременной биопсией.

Показаны кожные туберкулиновые пробы и осмотр офтальмолога.

В тяжелых случаях показана видео-ассистированная торакоскопия – осмотр плевральной полости с помощью эндоскопической техники и взятие биопсийного материала. Открытая операция проводится крайне редко.

Саркоидоз: лечение

У многих пациентов лечение саркоидоза не требуется. Часто признаки заболевания спонтанно исчезают.

Главная цель лечения – сохранение функции легких и других пораженных органов. Для этого используются глюкокортикоиды, прежде всего преднизолон. Если у больного возникли фиброзные (рубцовые) изменения легких, то они уже не исчезнут.

Гормональное лечение начинают при симптомах выраженного повреждения легких, сердца, глаз, нервной системы или внутренних органов. Прием преднизолона обычно быстро приводит к улучшению состояния. Однако после отмены гормонов признаки болезни могут возвращаться. Поэтому иногда требуется несколько лет лечения, которое начинают при рецидиве заболевания или для его профилактики.

Для своевременной корректировки лечения важно регулярно посещать врача.

Длительный прием кортикостероидов может вызвать побочные эффекты:

• перепады настроения;
• отеки;
• увеличение веса;
• гипертония;
• сахарный диабет;
• повышение аппетита;
• боли в желудке;
• патологические переломы;
• угревая сыпь и другие.

Однако при назначении низких доз гормонов преимущества от лечения больше, чем их возможное неблагоприятное влияние.

В составе комплексной терапии могут назначаться хлорохин, метотрексат, альфа-токоферол, пентоксифиллин. Показаны эфферентные методы лечения, например, плазмаферез.

При плохо поддающемся лечению гормонами саркоидозе, а также при поражении нервной системы рекомендуется назначение биологического препарата инфликсимаб (Ремикейд).

Узловатая эритема не является показанием к назначению гормонов. Она проходит под действием нестероидных противовоспалительных препаратов.

При ограниченных кожных поражениях можно использовать глюкокортикоидные кремы. Распространенный процесс требует системной гормональной терапии.

Многие больные с саркоидозом ведут обычную жизнь. Им рекомендуется отказаться от курения и регулярно обследоваться у врача. Женщины могут выносить и родить здорового ребенка. Трудности с зачатием возникают лишь у женщин более старшего возраста с тяжелой формой заболевания.

У части больных возникают показания для определения группы инвалидности. Это, в частности, дыхательная недостаточность, легочное сердце, поражение глаз, нервной системы, почек, а также длительное малоэффективное лечение гормонами.

Саркоидоз лёгких - доброкачественная патология, характеризуемая образованием в лёгочной ткани воспалительных очагов (гранулём), по форме напоминающих узелки. Заболевание относится к категории системных, негатив способен ощутить весь организм. Однако чаще, поражение затрагивает лёгкие, лимфатические узлы.

Отсутствуют возрастные, территориальные ограничения, женщины и мужчины одинаково подвержены. Правда женскому организму свойственен дополнительный рецидив, на интервале между 40-60 годами.

Пик приходится на возрастной интервал 25-49 лет. Дыхательная система - внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ), лёгкие, “излюбленный объект” для атак саркоидоза. Кроме того, перечень органов способных подвергнуться нападению гранулём дополнят:

• глаза
• печень
• кожный покров
• суставы
• кости
• селезёнка
• почки

Разрастаясь, гранулематозные скопления сливаются, образуя множественные воспалительные очаги. Подобные саркоидные гранулёмы серьёзно вредят функционалу органа, в котором локализованы. Болезнь развивается, возникает негативная симптоматика, на поражённом участке вероятны фиброзные изменения.

Как видите список обширен, системность патологии очевидна, поэтому терапию назначает и корректирует исключительно врач пульмонолог, который грамотно оценит серьёзность поражения, назначит правильное, полноценное лечение.

Каковы причины заболевания

Этиология до сих пор официально не сформулирована. Достоверная информация, подтверждающая природу происхождения отсутствует. Существуют гипотезы, что импульсный толчок дают следующие факторы риска:

• инфекционный
• генетический
• профессиональный
• бытовой
• медикаментозный

Остановимся подробней, на каждом, из перечисленных выше факторов.

Инфекционная гипотеза основывается на том, что некоторые патогенные микроорганизмы провоцируют старт болезни. Перечень вероятных возбудителей включает бактерии, вирусы, грибковые микроорганизмы:

• Mycobacterium tuberculosis - возникает туберкулёз
• Chlamydia pneumoniae - возбудитель хламидиоза
• Helicobacter pylori - развивается гастрит,
• Вирусы - гепатит C, герпес, краснуха, аденовирусная инфекция
• Микозы
• Спирохеты
• Histoplasma capsulatum - провоцирует гистоплазмоз

Провокационных бактериальных микроорганизмов, влияющих на развитие болезни предостаточно, однако выявить единого инфекционного агента, гарантированно свидетельствовавшего о заболевание, не удалось.

Генетический фактор до сих пор считают исключительно теоретическим, поскольку конкретные данные об изменениях на генном уровне, влияющие на развитие патологии отсутствуют.

Профессиональный - существует тенденция поражения саркоидозом работников следующих профессий:

• почтовые служащие
• пожарные
• шахтёры
• библиотекари
• фермеры
• врачи
• работники химических предприятий

Основные риски - пыль, загрязнённый воздух, благодатная почва для развития патологии.

Кроме того, к образованию очагов гранулематозных скоплений причастны пылевые частицы металлов:

• бериллий
• кобальт
• алюминий
• цирконий

К числу бытовых причин, косвенно влияющих на ход заболевания относят плесневые , проникающие внутрь вместе с воздухом.

Медикаментозная гипотеза влияния некоторых лекарств на прогрессирование болезни, основывается на данных, что продолжительный приём некоторых препаратов усиливает воспалительный процесс.

Саркоидоз лёгких - патология не заразная, опасности контагиозности нет.

Классификация саркоидоза

Выделяют четыре характерные стадии:

• Нулевая - болезненная симптоматика отсутствует, рентген не выявляет патологических нарушений.
• Первая - лёгочная ткань не поражена, однако констатируется небольшое изменение размеров внутригрудных лимфоузлов. Воспаляются, асимметрично увеличиваясь лёгочные лимфоузлы, именуемые бронхопульмональными. Иные внутригрудные лимфоузлы - паратрахеальные, бифуркационные, трахеобронхиальные, реже страдают от патологического процесса.
• Номер два называется медиастинальной - атака распространяется на , лимфатические узлы. Очаговые затемнения лёгочной ткани классифицируют на мелкие, средние, крупные, когда размеры гранулём сравнимы с новообразованиями небольшого размера. Пациент испытывает затруднения дыхания, возникают ощутимые болевые ощущения в грудной клетке. Медиастинальная форма “фиксируется” флюорографией, однако чётко констатировать присутствие саркоидоза способна процедура биопсии - морфологическое подтверждение лимфоидных клеток.
• Третья - констатируются ощутимые изменения лёгочной ткани.
• Четвёртая - фиброз, происходит необратимый процесс замещения соединительной тканью, с формированием рубцов. Патологические нарушения влекут нарастающую дыхательную недостаточность, возрастает вероятность критических последствий для организма.

Кроме выше описанных стадий, саркоидоз классифицируют по локализации, характеру протекания, скорости нарастания патологических изменений.

Локализация:

• внутригрудные лимфатические узлы
• лёгкие
• лимфатические узлы
• дыхательная система
• многочисленные поражения органов, систем организма

Характер протекания

фазы активная, стабилизации, затихания

Скорость нарастания

• хроническая
• абортивная
• нарастающая
• замедленная

Клиническая картина

Болезнь склонна к самостоятельной регрессии, обладает способностью “исчезать” без медикаментозного действия. Не каждое проявление сопровождается терапевтическим вмешательством.

Если диагноз установлен, а врачебных назначений не последовало, то пациенту, чрезвычайно важно в профилактических целях придерживаться следующих рекомендаций:

• систематически контролируйте режим труда и отдыха
• исключите всякие
• избегайте стрессовых ситуаций, уменьшите психологические нагрузки
• усильте долю витаминов в ежедневном рационе

По прошествии трёх месяцев после первичного диагностирования, делают вторичное УЗИ, на основании которого выносится вердикт по дальнейшему лечению.

По мере развития недуга, патологические изменения в лёгких способны пройти три стадии:

• Этап первый, начальный - образование воспалительных гранулематозных скоплений, точное диагностирование проблематично.
• Этап второй - прекращается образование новых очагов воспаления. Увеличение размеров “старых” сформировавшихся гранулём замедляется. Клинические симптомы остаются, однако серьёзному ухудшению состояние больного не подвергается.
• Третий этап - болезнь медленно развивается, скопление гранулематозных клеток увеличивается. Образуются очаги некроза, симптоматическая картина расширяется за счёт патологических признаков со стороны иных органов, ранее пребывавших в здравии.

Существует перечень общих неспецифичных симптомов, наличие которых не указывает на поражение, однако присутствие подобных проявлений - первичный “звоночек” приближающегося саркоидоза.

К числу начальных симптомов болезни относят:

• Непроходящая усталость и слабость - жалобы “лидирующие по популярности” среди неспецифичных симптомов. Систематическое состояние слабости - ранний звоночек организма, появление которого возможно задолго до визита к врачу. Ослабление, способны продолжительное время (месяцы) одолевать пациента, до проявления иных патологических признаков.
• Снижение веса отмечается наряду с характерными признаками, на этапе, когда диагностирование завершено. Уменьшение массы тела обусловлено: трудно излечимыми воспалительными явлениями “властвующими” в лёгких, нарушением обменных процессов. Организм не в состояние полноценно усваивать питательные вещества.
• Лихорадка - “нечастый гость”, повышение температуры умеренное. Подобный симптом типичен при поражение гранулёмами глаз, околоушных лимфоузлов.
• Воспаление лимфатических узлов - особенно страдают шейные лимфоузлы. Увеличение размеров обусловлено усилением оттока лимфы, разрастанием гранулём.
• Плохой аппетит
• Постоянная тревога и беспокойство без всякой причины
• Нарушение сна
• Быстрое переутомление

Клиническая картина для стадий саркоидоза:

Начальный, первый этап характеризуется как раз наличием выше упомянутых, общих неспецифичных саркоидозу признаков.

Кроме того, больного беспокоят болевые ощущения в области грудной клетки, ломит суставы, узловатая эритема, немощность.

Донимает сонливость в течение дня, депрессия. Стадия вторая, медиастинальная, характеризуется расширенным симптоматическим рисунком:

• одышка
• кашель
• рассеянные сухие хрипы
• боли в груди, эпизодические

Третья - лёгочная, есть совокупность первых двух стадий.

Положение усугубляется усилением кашля с мокротой, боль нарастает, возникает артралгия.

На данном этапе возможен ряд осложнений:

• дыхательная недостаточность
• эмфизема
• пневмосклероз лёгочной ткани
• увеличение и расширение правого предсердия, недостаточность кровообращения
• увеличение печени
• поражение центральной нервной системы
• проблемы зрительных органов, при отсутствии адекватного лечения вплоть до полной утраты зрения
• широкий спектр кожных патологий

Как диагностируют саркоидоз

Перечень проводимых обследований:

• рентген
• компьютерная томография высокого разрешения
• УЗИ органов, потенциально подверженных поражению: сердце, почки, щитовидная железа, печень, малого таза
• биопсия - материал (биоптат) берут из поражённого органа
• запись и анализ кривой поток-объём форсированного выдоха
• электрокардиограмма
• цитоморфологический анализ биоптата - материала, взятого во время процедуры биопсии, медиастиноскопии, трансторакальной пункции

При саркоидозе, информативность исследования печени, нервной системы, сердечной мышцы, повышается в случае магнитно-резонансного обследования. Факт поражения подтверждается при сканировании технецием, галлием.

Как лечат саркоидоз лёгких

Поскольку заболеванию присуща способность самостоятельно регрессировать, то больной динамически наблюдается у пульмонолога на протяжение полугода. Данный временной интервал, требуется для точного определения вектора направленности специфической терапии.

Если у пациента нет никаких проблем с дыханием, отсутствует , больной не страдает от одышки, то в незамедлительном лечебном вмешательстве врача нет необходимости.

При удовлетворительном состояние, и даже незначительных патологических нарушениях лёгочной ткани, больной продолжает получать исключительно консультативную помощь врача.

Подобная лечебная сдержанность обусловлена способностью гранулём со временем самостоятельно рассасываться. Существует вероятность выздоровления без медикаментозной терапии.

Тяжёлые формы болезни требуют обязательного адекватного терапевтического вмешательства, поскольку велика рисковая составляющая.

Возможны серьёзные осложнения, вплоть до летального исхода. Показаниями служат: длительно прогрессирующий воспалительный процесс, генерализированная форма саркоидоза, когда гранулематозное поражение распространилась на многие органы.

Среди врачебных назначений, предписывающих длительный (от восьми месяцев) курсовой приём препаратов значатся:

• Преднизолон - конкретную дозировку назначает, и в дальнейшем корректирует врач. В случае плохой переносимости препарата, побочных нежелательных проявлений, схему лечения меняют, назначая глюкокортикоидные препараты, приёмом через два дня.
• Иммунодепрессанты
• Антиоксиданты
• Противовоспалительные средства - Индометацин, Нимесулид
• Препараты калия

Бывает, что требуется комбинировать терапевтические схемы: стероидных препаратов с нестероидными противовоспалительными.

На выбранную методику лечения влияют: характер, степень прогрессирования, тяжесть заболевания.

Протекание, диагностика текущего состояния, контролируется фтизиатром. При благоприятном сценарии, стоять на учёте пациенту придётся полтора-два года, а при осложнениях, болезнь “растянется” на срок до пяти лет.

Диета

Пристальное внимание требуется обратить на питательный рацион. Особого профильного меню нет, однако рекомендуется придерживаться общих питательных рекомендаций. Употреблять продукты не провоцирующие усиление воспалительного процесса.

Ограничению подлежит приём соли, увеличьте в рационе долю белковых продуктов. Обеспечьте организм необходимым количеством минеральных веществ, особенно цинк, диоксид кремния, марганец. Разнообразьте рацион продуктами укрепляющими иммунитет:

• грецкие орехи
• морская капуста
• гранаты
• черноплодная рябина
• облепиха
• овсянка
• крыжовник
• бобовые
• базилик
• чёрная смородина
• растительные масла
• морская рыба
• нежирное мясо

Ограничьте до минимума, а лучше исключите: сахар, мучные изделия, сыры, молочную продукцию. Никакой жареной пищи, только в отварном виде.

Народные средства

Не стоит увлекаться лечением в домашних условиях, подобная самостоятельность способна стать причиной ухудшения самочувствия больного. мера вторичная, допустима только на ранних стадиях, после обязательного согласования с пульмонологом.

Профилактика

Поскольку этиология проблемы остаётся “расплывчатой”, то специальных профилактических мер касаемо саркоидоза нет, однако требуется придерживаться общих рекомендаций:

• стать сторонником здорового образа жизни
• не курить
• избегать контактов с токсичными летучими веществами, химикатами, пылью, грязью - пагубно влияющими на здоровье лёгких
• полноценный сон
• больше находитесь на свежем воздухе
• исключите кальцийсодержащие продукты

Лимфатическая система. Лимфатические узлы, наиболее часто поражаемые саркоидозом, относятся к прикорневой и паратрахеальной группам. Из поверхностных лимфатических узлов чаще поражается правая прескаленная группа, но может быть обнаружено поражение любых поверхностных узлов, например эпитрохлеарных. Лимфатические узлы, пораженные саркоидозом, представляют собой удобный объект для биопсии.

Глаза. Глазные симптомы встречаются у больных саркоидозом иногда до 25% случаев . Глаза должны быть исследованы во всех случаях саркоидоза, предпочтительно с помощью щелевой лампы для выявления нетяжелых бессимптомных поражений. Увеит представляет собой наиболее частое поражение глаз с наличием симптомов. Он развивается остро, с болью в глазах и туманом перед глазами, примерно в Уз случаев, в то время как у остальных отмечаются хронические формы, которые развиваются исподволь. Может также наблюдаться конъюнктивит, иногда фликтенулезный, особенно на ранних стадиях саркоидоза. При образовании бугорка можно произвести биопсию конъюнктивы, что может гистологически подтвердить диагноз. Недавно были обнаружены поражения сетчатки. Сухой кератоконъюнктивит выражается в сухости глаз, иногда может сочетаться с одновременным поражением слюнных желез. Возможно увеличение слезных желез.

Кожа. Наиболее частым кожным проявлением саркоидоза является узловатая эритема, которая в тяжелых случаях может сопровождаться длительной лихорадкой . Макуло-папулезные высыпания, подкожные узелки, бляшки и волчанка после отморожения представляют собой другие обнаруживаемые изменения. В редких случаях старые рубцы могут быть инфильтрированы саркоидозной тканью. Клиническое исследование больного с предполагаемым саркоидозом должно включать осмотр имеющихся посттравматических, послеоперационных и поствакцинальных рубцов для выявления побледнения их, что подтверждает наличие инфильтрации. По-видимому, женщины более предрасположены к развитию хронических поражений кожи.

Желудочно-кишечный тракт. Поражение слюнных желез и печени общеизвестно; вовлечение поджелудочной железы и желудочно-кишечного тракта встречается редко. Нет доказательств того, что классическая болезнь Крона представляет собой проявление саркоидоза . Проба Квейма была отрицательной в серии случаев, которые соответствовали критериям болезни Крона . По-видимому, тонкий и толстый кишечник и желудок поражаются очень редко. В одном из наших случаев с патологическим образованием в правой подвздошной области, гранулематозный характер которого был доказан и которое занимало терминальную часть подвздошной и восходящую кишку, имелась положительная проба Квейма с двумя разными субстанциями. В другом случае отмечалась мезентериальная лимфоаденопатия, другие признаки полисистемного поражения и положительная проба Квейма.

Изменения печени, хотя и частые, как подтверждают данные биопсии, обычно не дают симптомов. Когда печень значительно увеличивается, в большей или меньшей степени может встречаться абдоминальный дискомфорт. Тяжелые нарушения функции печени при поражении ее саркоидозом встречаются редко. Увео-паротидная лихорадка. Увео-паротидная лихорадка была описана Heerfordt в 1909 г. как лихорадочное заболевание, характеризующееся увеитом и припуханием околоушных слюнных желез, часто сопровождающимся параличом лицевого нерва. Расцениваемая вначале как нетяжелая форма туберкулеза увео-паротидная лихорадка в настоящее время считается одной из любопытных комбинаций поражений органов, которые могут встретиться при саркоидозе. Увеличение околоушных слюнных желез более чем в половине случаев двустороннее, оно может быть ошибочно принято за свинку. В противоположность свинке припухшие слюнные железы безболезненны. Увеличение других слюнных и слезных желез может иногда сопровождать увео-паротидный синдром.

Гемопоэтическая система. Увеличение селезенки при саркоидозе - относительно частое проявление, которое обычно протекает бессимптомно. Очень большое увеличение может вызвать неприятные ощущения в брюшной полости. Описан спонтанный разрыв селезенки . Сочетание увеличения селезенки с гиперспленизмом относительно редко . Была описана также гемолитическая анемия .

Нервная и эндокринная системы . При поражении саркоидозом нервной Системы, будь то инфильтрация или саркоидные отложения, возникают различные клинические картины. Они включают периферические невриты, менингит, менингоэнцефалит, подоболочечные процессы и поражение гипофиза. Количество сообщений о поражении нервной системы саркоидозом немногочисленно; лечение часто неэффективно. Мы наблюдали 2 больных с менингоэнцефалитом. Летальный исход наступил, несмотря на прием высоких доз кортикостероидов, причем на аутопсии определялись свежие гранулемы. Другой больной с выраженным поражением менингеальных оболочек вышел из коматозного состояния при лечении преднизолоном и затем состояние его оставалось удовлетворительным при применении поддерживающих доз.

Поражение саркоидозом задней доли гипофиза или гипоталамической области может вызвать развитие несахарного диабета. Саркоидоз редко поражает переднюю долю гипофиза или другие эндокринные железы в такой степени, чтобы вызвать расстройства функции.

Костная система. Наиболее часто встречающимся поражением костной системы при саркоидозе являются изменения концевых фаланг пальцев кисти и стоп, хотя иногда в тяжелых случаях вовлекаются проксимальные кости конечностей. Рентгенологически наиболее типичным проявлением скелетных изменений являются выбухающие костные кисты (рис. 30), вначале замеченные Kreibich (1904 ), а позднее детально изученные Jungling , но иногда встречается диффузная инфильтрация концевых фаланг, а также разрушение кортикальных и медуллярных отделов кости. Костные поражения не поддаются лечению кортикостероидами .

Рис. 30. Саркоидоз. Кистозный остит (заметно припухание мягких тканей).

В Эдинбургской серии костные поражения наблюдались только в 3% случаев.

Подкожные уплотнения нескольких пальцев или больших пальцев часто сочетаются с поражением костей, что увеличивает нарушения функций, вызванных изменением концевых фаланг. Рентгенологические изменения костей обычно не встречаются без клинических признаков патологии
пальцев. В противоположность костным кистам подкожные уплотнения обычно поддаются кортикостероидной терапии. Часто имеются сосуществующие кожные саркоиды.

Как правило, взаимосвязь между расстройством обмена кальция, определяемыми в некоторых случаях саркоидоза, и частотой костных поражений при этом заболевании отсутствует .

Саркоидозные гранулемы могут встречаться в скелетных мышцах, чаще поражая грудную мышцу, мышцы верхней конечности и икроножные мышцы . Мышечные очаги обычно не дают симптомов, но в исключительных случаях могут быть боли, слабость мышц, атрофия или даже псевдогипертрофия. Только в очень редких случаях удается прощупать узелки в мышцах; обычно они определяются в сухожильных влагалищах.

Независимо от узловатой эритемы был описан «саркоидозный артрит» . Однако в большинстве случаев саркоидозная полиартралгия представляет собой просто один из симптомов синдрома узловатой эритемы.

Мочеполовая система. Саркоидоз может поражать почки в двух аспектах, каждый из которых вызывает различные степени функциональных нарушений. Возможно либо внедрение в орган саркоидозных гранулем, либо отложение кальция в канальцах почек и вокруг них (нефрокальциноз), что является вторичным по отношению к гиперкальциемии или, что более часто, гиперкальциурии . Расстройства кальциевого обмена при саркоидозе обусловлены необъясненным повышением чувствительности к витамину D, что приводит к увеличению всасывания кальция из кишечника. Хорошо известно значение кортикостероидной терапии в предупреждении (или в обратном развитии) этого явления. Установлено, что инсоляция увеличивает степень гиперкальциемии, и создается впечатление, что гиперкальциемия при саркоидозе встречается более часто в теплых странах с более значительным солнечным излучением . Патология проявляется усталостью, мышечной слабостью, жаждой, полиурией, рвотой и запором. Избыточные отложения кальция могут встречаться в почках, роговице и подкожно . При подозрении на прямое поражение почек саркоидозом оправдана биопсия почек .

Сердечно-сосудистая система. Поражения сердечно-сосудистой системы могут встречаться в двух видах . Выраженный легочный фиброз может обусловить развитие легочного сердца и сердечной недостаточности с застойными явлениями; истинное поражение миокарда саркоидозом может привести к нарушениям проводимости и той же недостаточности с застоем, а также к внезапной смерти.

Саркоидоз , также называемый саркоидом, представляет собой заболевание, включающее аномальные скопления воспалительных клеток (гранулемы), которые могут образовывать узелки в различных органах. Гранулемы чаще всего находятся в легких или связанных с ними лимфатических узлах, но пораженным может оказаться любой орган . Саркоидоз, по-видимому, обусловлен иммунной реакцией на инфекцию или какой-либо другой триггер (так называемый антиген, который может поступить из окружающей среды), которая продолжается даже после того, как первичная инфекция или другой антиген выводится из организма . В большинстве случаев он излечивается без медицинского вмешательства, но в некоторых случаях вызывает долгосрочные последствия или становится опасным для жизни и требует медицинского вмешательства, чаще всего с помощью лекарств. 1 альфа, 25(ОН)2 витамин D3 является основной причиной высокого уровня кальция в крови при саркоидозе и производится в избыточном количестве саркоидными гранулемами. Гамма-интерферон, продуцируемый активированными макрофагами и лимфоцитами, играет значительную роль в синтезе 1 альфа, 25(OH)2 витамина D3.

... описал такие же изменения кожи, но не связанные с отморожением. В ряде работ в 1914-1917 гг. Schaumann показал системный характер этого заболевания. ( Бека, доброкачественный лимфогранулематоз, доброкачественная гранулема) В 1889 г. Besnier описал изменения кожи, локализовавшиеся...

Лечение, как правило, предназначено облегчить симптомы и, таким образом, не меняет непосредственно течение заболевания. Такое лечение обычно состоит из противовоспалительных препаратов, таких как ибупрофен или аспирин. В случае, когда состояние развивается до такой степени, что оно имеет прогрессирующее и/или опасное для жизни течение, лечение наиболее часто включает стероиды, такие как преднизон или преднизолон. Кроме того, могут быть использованы препараты , которые наиболее часто применяются для лечения рака и подавляют иммунную систему, такие как метотрексат, азатиоприн и лефлуномид. Средний уровень смертности составляет менее 5% в нелеченных случаях.

В США недуг наиболее часто поражает людей северно-европейского (особенно скандинавского или исландского) или африканского/афроамериканского происхождения в возрасте 20-29 лет, хотя может быть затронут человек любой расы или возрастной группы. Япония имеет более низкую распространенность саркоидоза, чем США, хотя у этих людей болезнь, как правило, более агрессивна, и часто пораженным оказывается сердце . У японцев пик заболеваемости приходится другой возраст – 25-40 лет. Болезнь развивается примерно в 2 раза чаще у женщин, у которых она чаще всего принимает более агрессивный курс. Саркоид в развивающихся странах зачастую неправильно диагностируются как туберкулез , поскольку его симптомы часто напоминают туберкулез.

Признаки и симптомы

Саркоидоз представляет собой системное воспалительное заболевание, которое может поразить любой орган, хотя может быть бессимптомным и обнаруживается случайно примерно в 5% случаев. Характерные симптомы, как правило, расплывчатые и включают усталость (не снимается сном; присутствует в 66% случаев), потерю веса, отсутствие энергии, боли в суставах и боли (которые происходят примерно в 70% случаев), артрит (14-38% лиц), сухость глаз, отек колен, размытое зрение, одышку, сухой, отрывистый кашель или повреждения кожи. В более редких случаях люди могут кашлять кровью. Кожные симптомы варьируются от сыпи и узелков (маленькие шишки) до эритемы, кольцевидной гранулемы или ознобленной волчанки. Саркоидоз и рак могут имитировать друг друга, что осложняет проведение различий.

Комбинация узловатой эритемы, двусторонней внутригрудной лимфаденопатии и болей в суставах называется синдромом Лефгрена, который имеет относительно благоприятный прогноз. Эта форма заболевания встречается значительно чаще у скандинавских пациентов.

Дыхательные пути

На сегодняшний день локализация в легких считается наиболее распространенным проявлением саркоидоза. Как минимум, 90% пострадавших испытывают причастность легких. В целом, почти в 50% случаев развиваются постоянные легочные нарушения и в 5-15% – прогрессивный фиброз легочной паренхимы. Саркоидоз легких, прежде всего, интерстициальная болезнь легких, при которой воспалительный процесс включает альвеолы, бронхи и мелкие кровеносные сосуды . Физическое обследование в острых и подострых случаях, как правило, показывает сухие хрипы. По крайней мере, 5% человек будет страдать легочной артериальной гипертензией. Реже могут быть нарушения в верхних дыхательных путях (в том числе гортани, глотки, придаточных пазухах носа), что происходит в 5-10% случаев.

Саркоидоз легких можно разделить на четыре стадии. Стадия 0 – без внутригрудного участия. Стадия I – двусторонние прикорневые лимфатические узлы . Стадия II – легочная паренхима. Стадия III – легочные инфильтраты с фиброзом. Стадия IV – терминальная стадия заболевания легких с легочным фиброзом и образованием пустот.

Кожа

Болезнь поражает кожу у 9-37% лиц. После легких кожа – второй наиболее часто поражаемый орган. В числе наиболее распространенных поражений кожи узелковая эритема, бляшки, макулопапулезные высыпания, озноблённая волчанка и подкожные узелки. Лечение не требуется, так как повреждения, как правило, проходят спонтанно в течение 2-4 недель. Хотя он может портить внешний вид, кожный саркоидоз вызывает серьезные проблемы редко. Саркоидоз волосистой части головы проявляется как диффузное или очаговое выпадение волос.

Глаза

Поражение глаз встречается примерно в 10-90% случаев. Офтальмологические проявления включают увеит, увеопаротит и воспаление сетчатки, которое может привести к потере остроты зрения или слепоте. Наиболее распространенным проявлением офтальмологического саркоидоза является увеит. Сочетание переднего увеита, паротита, паралича VII черепного нерва и лихорадки называется увеопаротидной лихорадкой или синдромом Хеерфорда. Наблюдалось развитие узелка в склере, связанное с саркоидозом.

Сердце

Распространенность вовлеченности сердца при этом заболевании варьируется и в значительной степени зависит от расы. Так, в Японии более 25% лиц с саркоидозом сталкиваются с симптоматическим сердечным участием, в то время как в США и Европе лишь около 5% случаев с вовлечением сердца. В аутопсиях в США выявлена частота сердечного участия около 20-30%, в то время как в Японии – 60%. Проявления кардиосаркоидоза могут варьироваться от бессимптомных нарушений проводимости до смертельной желудочковой аритмии. Нарушения проводимости чаще всего встречаются в качестве сердечных проявлений саркоидоза и могут включать полную блокаду сердца. Помимо нарушений проводимости, часто развиваются желудочковые аритмии, которые встречаются примерно у 23% лиц с поражением сердца. Внезапная сердечная смерть из-за желудочковой аритмии или полной блокады сердца – редко встречающееся осложнение кардиосаркоидоза. Кардиосаркоидоз может вызвать фиброз, образование гранулемы или скопление жидкости в интерстиции сердца или комбинацию первых двух.

Нервная система

Болезнь может поразить любой из участков нервной системы. Саркоидоз, поражающий нервную систему, известен как нейросаркоидоз. Чаще всего страдают черепные нервы , составляя около 5-30% случаев нейросаркоидоза, и паралич периферического лицевого нерва, зачастую двусторонний, является наиболее распространенным проявлением саркоида со стороны нервной системы. Это происходит внезапно и, как правило, преходяще. Вовлечение ЦНС присутствует в 10-25% случаев. В числе других распространенных проявлений нейросаркоидоза дисфункция зрительного нерва, дисфункция неба, отек зрительного нерва, нейроэндокринные изменения, нарушения слуха, нарушения гипоталамуса и гипофиза, хронический менингит и периферическая нейропатия. Миелопатия, поражение спинного мозга, происходит примерно в 16-43% случаев нейросаркоидоза и часто ассоциируется с плохим прогнозом подтипов нейросаркоидоза. В свою очередь паралич лицевого нерва и острый менингит, вызванный саркоидозом, имеет тенденцию к наиболее благоприятному прогнозу. Еще одна распространенная находка при саркоидозе с неврологическим участием – невропатия мелких вегетативных или сенсорных волокон. Нейроэндокринный саркоидоз насчитывает около 5-10% случаев нейросаркоидоза и может стать причиной несахарного диабета, изменений менструального цикла и гипоталамической дисфункции. Последнее может привести к изменениям температуры тела, настроения и уровня пролактина.

Эндокринная и экзокринная системы

При саркоиде часто повышается уровень пролактина, а в 3-32% случаев отмечена гиперпролактинемия. Это часто приводит к аменорее, галакторее или непуэрперальному маститу у женщин. Это также часто приводит к увеличению 1,25-дигидрокси витамина D, активного метаболита витамина D, который обычно гидролизуется в почках, но у пациентов с саркоидозом гидроксилирование витамина D может происходить вне почек, конкретно внутри иммунных клеткок, обнаруженных в гранулемах, образующихся в связи с заболеванием. 1 альфа, 25(ОН)2D3 служит основной причиной гиперкальциемии при саркоидозе и производится в избыточном количестве саркоидными гранулемами. Гамма-интерферон, продуцируемый активированными макрофагами и лимфоцитами, играет значительную роль в синтезе 1 альфа, 25(OH)2D3. Гиперкальциурия (чрезмерное выделение кальция в моче) и гиперкальциемия (повышенное содержание кальция в крови) наблюдаются у <10% людей и, вероятно, происходят от повышенного производства 1,25-дигидрокси витамина D. Дисфункция щитовидной железы наблюдается у 4,2-4,6% больных.

Увеличение околоушной железы встречается примерно у 5-10% лиц. Как правило, вовлеченность двусторонняя. Железа чаще всего не болезненная, но упругая и гладкая. Возможна сухость во рту; на другие экзокринные железы болезнь влияет редко. Глаза, их железы или околоушные железы поражаются в 20-50% случаев.

Желудочно-кишечная и мочеполовая системы

Симптоматическое участие ЖКТ происходит у менее 1% лиц (при этом исключается печень), и состояние наиболее часто влияет на желудок, хотя тонкий или толстый кишечник также может быть затронут в небольшом проценте случаев. Исследования при вскрытии обнаружили участие ЖКТ у менее 10% людей. Вероятно, эти случаи имитируют болезнь Крона, более распространенную гранулематозную болезнь, влияющую на кишечник. При вскрытии почти у 1-3% людей обнаруживаются доказательства участия поджелудочной железы. Симптоматическое поражение почек возникает всего в 0,7% случаев, хотя доказательства причастности почек при вскрытии обнаружены у 22% людей, и происходит это исключительно в случаях хронического заболевания. Симптоматическое участие почек проявляется, как правило, в виде нефрокальциноза, за ним по распространенности – гранулематозный интерстициальный нефрит, который проявляется в виде снижения клиренса креатинина и снижения протеинурии. Реже могут быть затронуты придатки яичка, простата , яичники , маточные трубы, матка или вульва, в последнем случае возможен зуд вульвы. В 5% случаях при вскрытии обнаруживается участие яичка. У мужчин саркоидоз может привести к бесплодию.

Около 70% людей имеют гранулемы в печени, хотя только в 20-30% случаев видны нарушения в анализах функции печени, отражающие этот факт. У 5-15% лиц обнаруживают гепатомегалию, то есть увеличение печени. Только 5-30% случаев поражения печени симптоматические. Как правило, эти изменения отражают холестатическую модель и включают повышенные уровни щелочной фосфатазы (наиболее распространенное отклонение от нормы в анализах функции печени при саркоидозе), тогда как билирубин и аминотрансфераза лишь слегка повышены. Желтуха встречается редко.

Гематологические и иммунологические изменения

Аномальные клинические анализы крови встречаются часто, составляя более 50% случаев, но не являются диагностическими. Лимфопения является наиболее распространенной гематологической аномалией при саркоидозе. Анемия встречается примерно у 20% людей с саркоидом. Лейкопения развивается реже и происходит у еще меньшего числа человек, но редко серьезна. Тромбоцитопения и гемолитическая анемия встречаются довольно редко. В отсутствие спленомегалии лейкопения может отражать вовлечение костного мозга, но чаще всего встречающийся механизм – это перераспределение Т-клеток крови к участкам болезни. Другие неспецифические признаки включают моноцитоз, происходящий в большинстве случаев саркоида, увеличение печеночных ферментов или щелочной фосфатазы. Люди с саркоидозом часто имеют иммунологические аномалии, например, аллергию на тестовые антигены, такие как Candida или очищенный белковый продукт (PPD). Поликлональная гипергаммаглобулинемия – также довольно частая иммунологическая аномалия при этом недуге.

Увеличение лимфатических узлов – явление обычное для саркоидоза и происходит у 15% больных. Размер внутригрудных узлов увеличивается у 75-90% людей. Сюда обычно включаются прикорневые узлы, но чаще всего участвуют паратрахеальные узлы. Периферическая лимфаденопатия встречается очень часто, особенно с участием шейных (чаще головы и шеи), подмышечных, эпитрохлеарных и паховых узлов. Около 75% случаев протекают с микроскопическим участием селезенки, и лишь в 5-10% случаев действительно появляется спленомегалия.

Кости, суставы и мышцы

Поражение кости при саркоидозе отмечено в 1-13% случаев. В 5-15% случаев болезнь влияет на костную, суставную или мышечную ткань.

Видео о саркоидозе

Причины саркоидоза

Точная причина заболевания остается невыясненной. Имеющаяся на данный момент рабочая гипотеза – у индивидуумов с генетической восприимчивостью саркоидоз вызывается посредством изменений иммунной реакции после контакта с экологическим, профессиональным или инфекционным агентом. В некоторых случаях может быть начато лечение ингибиторами ФНО, такими как этанерцепт.

Генетические

Наследуемость саркоидоза варьируется в зависимости от расы, например, около 20% афроамериканцев с этим заболеванием имеют члена семьи с ним, в то время как аналогичный показатель для белых американцев составляет около 5%. В исследованиях генетической предрасположенности удалось выявить множество генов-кандидатов, но лишь некоторые были подтверждены в дальнейших исследованиях, а достоверные генетические маркеры остаются неизвестными. В настоящее время наиболее интересным кандидатом является ген BTNL2. Также изучается ряд аллелей риска HLA-DR. При устойчивом саркоидозе с болезнью сотрудничает HLA-гаплотип HLA-B7-DR15 или связанным оказывается другой ген между этими двумя локусами. При неустойчивой болезни отмечена мощная генетическая связь с HLA-DR3-DQ2.

Инфекционные

Некоторые инфекционные агенты, по-видимому, в значительной степени связаны с саркоидозом, но ни одну из известных ассоциаций нельзя считать достаточно конкретной, чтобы предположить прямую причинную роль. Основные причастные инфекционные агенты включают микобактерии, грибы, боррелии и риккетсии. Недавний мета-анализ, посвященный роли микобактерий в саркоидозе, обнаружил, что они присутствуют в 26,4% случаев, но в мета-анализе также была выявлена возможная предвзятость публикации, так что результаты нуждаются в дальнейшем подтверждении. Пероксидаза каталазы микобактерии туберкулеза была определена в качестве возможного катализатора антигена саркоидоза. Также сообщалось о передаче болезни через трансплантацию органов.

Аутоиммунные

Ассоциация аутоиммунных расстройств наблюдалась неоднократно. Точный механизм этой зависимости не известен, но некоторые данные подтверждают гипотезу о том, что это следствие распространенности Th1 лимфокинов. Для измерения прогрессии использовались тесты отсроченной кожной гиперчувствительности.

Патофизиология

Гранулематозное воспаление характеризуется, прежде всего, скоплением моноцитов, макрофагов и активированных Т-лимфоцитов, с увеличением производства основных медиаторов воспаления, TNF, IFN-γ, IL-2, IL-8, IL-10, IL-12, IL- 18, IL-23 и TGF-β, что свидетельствует о Th1-опосредованной иммунной реакции. Саркоидоз оказывает парадоксальное воздействие на воспалительные процессы. Он характеризуется повышением активации макрофагов и Т-клеток CD4 хелперов, что приводит к ускоренному воспалению, но иммунная реакция на антигенную стимуляцию, такую как туберкулин , подавляется. Это парадоксальное состояние одновременной гипер- и гипофункции наводит на мысль о состоянии анергии. Анергия может быть также повинной в повышенном риске инфекций и рака.

Регуляторные Т-лимфоциты на периферии саркоидных гранулем появляются, чтобы подавить секрецию IL-2, что, предположительно, вызывает состояние анергии, предотвращая антиген-специфические реакции памяти. Тела Шауманна, выявленные при саркоидозе, это включения кальция и белка внутри гигантских клеток Лангханса, как части гранулемы.

Хотя TNF, предположительно, играет важную роль в образовании гранулемы (что подкрепляется находками, что у животных моделей образования микобактериальной гранулемы торможение производства TNF или IFN-γ ингибирует образование гранулемы), саркоидоз может и все еще развивается у людей, проходящих лечение TNF-антагонистами, такими как этанерцепт. Вероятно, В-клетки также играют роль в патофизиологии этого заболевания. Сывороточные уровни растворимых антигенов класса I HLA и АПФ выше у лиц с саркоидозом. Точно так же отношение Т-клеток CD4/CD8 в бронхоальвеолярном лаваже, как правило, выше у лиц с легочным саркоидом (обычно >3,5), хотя оно может быть нормальным или даже аномально низким в некоторых случаях. Уровни АПФ, как было установлено, обычно коррелируют с общей нагрузкой гранулемы.

О саркоидозе также сообщалось в рамках синдрома восстановления иммунитета ВИЧ, то есть, когда люди получают лечение ВИЧ, их иммунная система восстанавливается и в результате она начинает атаковать антигены оппортунистических инфекций, захваченные перед упомянутым восстановлением, и полученная иммунная реакция вызывает повреждение здоровых тканей.

Диагностика

Постановка диагноза саркоидоза происходит методом исключения, поскольку нет никаких конкретных анализов для этого состояния. Чтобы исключить саркоидоз в случае проявления с легочными симптомами, можно использовать рентген грудной клетки, КТ грудной клетки, КТ-биопсию, ПЭТ, медиастиноскопию, открытую биопсию легких, бронхоскопию с биопсией, эндобронхиальное УЗИ и эндоскопическое УЗИ с ФНК медиастинального лимфатического узла. Ткань от биопсии лимфатических узлов подвергается и проточной цитометрии, чтобы исключить рак, и специальному окрашиванию (окрашивание КУМ и окрашивание метенамин-серебром по Гомори), чтобы исключить микроорганизмы и грибки.

Сывороточные маркеры саркоидоза включают сывороточный амилоид А, растворимый рецептор интерлейкина 2, лизоцим, ангиотензин-превращающий фермент и гликопротеин KL-6. Ангиотензин-превращающий фермент в крови используется в мониторинге саркоидоза. БАЛ может показать повышенное (как минимум, в 3,5 раза) соотношение Т-клеток CD4/CD8, что служит свидетельством (но не доказательством) легочного саркоида. По крайней мере, в одном исследовании отношение индуцированной мокроты CD4/CD8 и уровня ФНО коррелирует с отношением в промывной жидкости.

Дифференциальный диагноз включает метастатическое заболевание, лимфому, септическую эмболию, ревматоидные узелки, гранулематоз с полиангиитом, ветряную оспу, туберкулез и атипичные инфекции, такие как микобактериальный комплекс, цитомегаловирус и криптококк. Саркоидоз чаще всего путают с опухолевыми заболеваниями, такими как лимфома, или с расстройствами, характеризующимися также гранулематозным воспалительным процессом мононуклеарных клеток, такими как микобактериальные и грибковые заболевания.

Изменения на грудном рентгене делятся на четыре этапа:

• Этап 1: прикорневая лимфаденопатия
• Этап 2: прикорневая лимфаденопатия и ретикулонодулярные инфильтраты
• Этап 3: двусторонние легочные инфильтраты
• Этап 4: фиброзно-кистозный саркоидоз, как правило, с втягиванием груди вверх, кистозными и буллезными изменениями

Хотя люди с результатами рентгена этапа 1, как правило, имеют острые или подострые обратимые формы заболевания, у людей с этапами 2 и 3 часто имеется хроническое, прогрессирующее заболевание; эти модели не представляют последовательных «стадий» саркоидоза. В связи с этим, кроме как для эпидемиологических целей, эта рентгеновская классификация представляет в основном исторический интерес.

При саркоидозе у белокожего населения грудная лимфаденопатия и узловатая эритема являются чаще всего отмечаемыми начальными симптомами. В этой популяции полезным инструментом в правильной диагностике является биопсия икроножной мышцы. Наличие неказеозных эпителиоидных гранулем в образцах икроножной мышцы является окончательным доказательством саркоидоза, как и других туберкулоидных и грибковых заболеваний, крайне редко присутствующих в этой мышце гистологически.

Классификация

Специалистами выделены следующие виды саркоидоза:

• кольцевой
• эритродермический
• ихтиозоформный
• гипопигментированный
• синдром Лефгрена
• ознобленная волчанка
• морфеаформный
• слизистый
• нейросаркоидоз
• папулезный
• саркоидоз рубцов
• подкожный
• системный
• язвенный.

Лечение саркоидоза

Большинству людей (>75%) требуется только симптоматическое лечение нестероидными противовоспалительными препаратами (НСПВП), такими как ибупрофен или аспирин. У лиц с легочными симптомами, если только нарушения дыхательной системы не являются разрушительными, активный ведется мониторинг легочного саркоидоза, как правило, без терапии в течение 2-3 месяцев; если воспаление не спадает спонтанно, начинают терапию. Кортикостероиды, обычно преднизолон или преднизолон, были стандартным методом лечения в течение многих лет. У некоторых пациентов такое лечение может замедлить или обратить вспять ход болезни, но другие люди не реагируют на терапию стероидами. Применение кортикостероидов при легкой форме заболевания является спорным, поскольку во многих случаях болезнь проходит спонтанно. Несмотря на их широкое применение, свидетельства в поддержку использования кортикостероидов в лучшем случае слабы.

Тяжелые симптомы, как правило, лечат кортикостероидами, хотя в качестве альтернативы часто используются стероидсберегающие средства, такие как азатиоприн, метотрексат, микофенольная кислота и лефлуноми,. Из них наиболее широко используется и изучен метотрексат. Метотрексат считается лечением первой линии при нейросаркоидозе, часто в сочетании с кортикостероидами. Длительное лечение этим препаратом связано с повреждением печени у 10% людей, и, следовательно, может быть значительной проблемой у людей с поражениями печени, в связи с чем необходим регулярный контроль посредством анализов функции печени. Кроме того, метотрексат может отличаться легочной токсичностью (повреждение легких), хотя это довольно редко и чаще может искажать лейкопению, обусловленную саркоидозом. Из-за этих соображений безопасности метотрексат часто рекомендуют сочетать с фолиевой кислотой для профилактики токсичности. Лечение азатиоприном может также привести к повреждению печени. Лефлуномид используют в качестве замены метотрексата, возможно, из-за его, предположительно, пониженной легочной токсичности. Микофенольная кислота успешно используется при сосудистой форме заболевания, нейросаркоидозе (особенно с поражением ЦНС; минимально эффективен при миопатии) и легочном саркоидозе.

Так как гранулемы вызваны скоплениями клеток иммунной системы, в частности Т-клеток, достигнуты определенные успехи с помощью иммунодепрессантов (циклофосфамид, кладрибин, хлорамбуцил, циклоспорин), иммуномодулирующих средств (пентоксифиллин и талидомид) и анти-фактора некроза опухоли (например, инфликсимаб, этанерцепт, голимумаб и адалимумаб).

В клиническом испытании циклоспорин в комбинации с преднизоном не показал значительное преимущество над одним только преднизолоном у людей с легочным саркоидозом, хотя есть свидетельства повышенной токсичности из-за добавления циклоспорина к стероидам, включая инфекции, злокачественные новообразования (рак), гипертонию и дисфункцию почек. Точно так же хлорамбуцил и циклофосфамид редко применяют в лечении саркоидоза в связи с их высокой степенью токсичности, в особенности потенциала вызывать злокачественные образования. В клинических испытаниях Инфликсимаб был успешно использован для лечения легочного саркоидоза у нескольких человек. Этанерцепт, с другой стороны, не смог продемонстрировать значительную эффективность у людей с сосудистым саркоидозом в паре клинических испытаний. Точно так же голимумаб не показал преимущества у лиц с легочным саркоидозом. В одном из клинических испытаний адалимумаба была выявлена реакция на лечение примерно у половинв субъектов, что можно также увидеть при приеме инфликсимаба, но так как адалимумаб отличается лучшей переносимостью, он может быть более предпочтительным, чем инфликсимаб.

Урсодезоксихолевая кислота успешно используется для лечения случаев с вовлечением печени. Талидомид также успешно опробован в качестве лечения устойчивой ознобленной волчанки в клиническом испытании, которое может быть связано с его анти-ФНО активностью, хотя его эффективность против легочного саркоидоза в клиническом испытании не наблюдалась. Кожную болезнь можно успешно лечить антималярийными средствами (такими как хлорохин и гидроксихлорохин) и антибиотиком тетрациклинового ряда, миноциклином. Противомалярийные препараты также продемонстрировали эффективность лечения вызванной саркоидозом гиперкальциемии и нейросаркоидоза. Однако длительное применение противомалярийных препаратов ограничивается их способностью вызывать необратимую слепоту и, следовательно, необходимостью регулярного офтальмологического обследования. Эта токсичность, как правило, меньше у гидроксихлорохина, чем у хлорохина, хотя гидроксихлорохин может нарушать гомеостаз глюкозы.

Недавно для лечения саркоидоза были опробованы селективные ингибиторы фосфодиэстеразы 4 (PDE4), такие как апремиласт (производное талидомида), рофлумиласт и менее подтип-селективный ингибитор PDE4, пентоксифиллин. Были достигнуты успешные результаты при лечении кожного саркоидоза апремиластом в небольшом открытом исследовании. Пентоксифиллин успешно используется для лечения острой болезни, хотя его использование в значительной степени ограничивается его токсичностью для ЖКТ (в основном тошнота , рвота , диарея). Клинические случаи поддержали эффективность ритуксимаба, моноклонального антитела анти-CD20, а в настоящий момент ведется клиническое испытание аторвастатина в качестве лечения саркоидоза. Ингибиторы АПФ, по сообщениям, вызывают ремиссию кожного саркоидоза и улучшения при легочной форме, включая улучшение функции легких, ремоделирование легочной паренхимы и профилактику легочного фиброза в одном исследовании серии случаев. Никотиновые пластыри, как было обнаружено, обладают противовоспалительным действием у больных саркоидозом, хотя болезнь-модифицирующие эффекты требуют дальнейшего изучения. Антимикобактериальное лечение (препараты, которые убивают микобактерии, возбудителей туберкулеза и проказы) также зарекомендовало себя как эффективное в лечении хронического кожного саркоидоза в одном клиническом исследовании. В одном небольшом исследовании для лечения легочного саркоида также был опробован кверцетин с определенным ранним успехом.

Из-за его необычной природы лечение саркоидоза мужского репродуктивного тракта является спорным. Так, дифференциальный диагноз включает рак яичек, поэтому некоторые специалисты рекомендуют орхэктомию, даже если присутствуют доказательства саркоидоза в других органах. В новом подходе предлагалась биопсия яичка, придатков и резекция крупнейшего поражения.

Прогноз

Заболевание может пройти спонтанно или стать хроническим, с обострениями и ремиссиями. У некоторых лиц оно может прогрессировать до фиброза легких и смерти. Около половины случаев проходят без лечения или могут быть устранены в течение 12-36 месяцев, и большинство в течение 5 лет. В некоторых случаях болезнь, однако, может сохраняться на протяжении нескольких десятилетий. Две трети людей с этим состоянием достигают ремиссии в течение 10 лет после постановки диагноза. При участии сердца прогноз, как правило, менее благоприятный, хотя кортикостероиды, по-видимому, эффективны в плане улучшения атриовентрикулярного проведения. Прогноз, как правило, менее благоприятный для афроамериканцев, по сравнению с белыми американцами. Для лиц с этим заболеванием значительно повышен риск развития онкозаболеваний, в частности рака легких, лимфомы и в других органах, которые поражает саркоидоз. При синдроме саркоидоз-лимфома саркоид сопровождается развитием лимфопролиферативных расстройств, таких как неходжкинская лимфома. Это можно отнести к основным иммунологическим аномалиям, которые возникают при саркоидозе. Он может также следовать за раком или происходить одновременно с раком. Имеются сообщения о волосистой клеточной лейкемии, остром миелоидном лейкозе и остром миелобластном лейкозе, связанных с саркоидозом.

Эпидемиология

Саркоидоз чаще всего поражает молодых взрослых обоих полов, хотя в исследованиях сообщается о большем числе случаев у женщин. Заболеваемость наиболее высока для лиц моложе 40 и пик приходится на возрастную группу 20-29 лет; второй пик наблюдается у женщин старше 50.

Саркоид происходит во всем мире во всех расах со средним уровнем заболеваемости 16,5 на 100000 мужчин и 19 на 100000 женщин. Болезнь наиболее распространена в странах Северной Европы, а самая высокая ежегодная заболеваемость (60 на 100000) отмечена в Швеции и Исландии. В Соединенном Королевстве распространенность 16 на 100000. В США болезнь чаще встречается у людей африканского происхождения, чем у белых, с ежегодной заболеваемостью 35,5 и 10,9 на 100000, соответственно. Саркоидоз реже встречается в Южной Америке, Индии, Испании, Канаде и на Филиппинах. Возможна более высокая чувствительность к саркоидозу у пациентов с целиакией. Предполагается связь между двумя расстройствами.

К тому же, у пораженных саркоидозом лиц наблюдается сезонная кластеризация. В Греции около 70% случаев диагностируются в марте и мае каждый год, в Испании около 50% - в период с апреля по июнь, а в Японии болезнь в основном диагностируют в июне и июле.

Различия в распространенности по всему миру могут быть, по крайней мере, частично связаны с отсутствием скрининговых программ в некоторых регионах мира, и затеняются присутствием других гранулематозных заболеваний, таких как туберкулез, что может помешать диагностике саркоидоза там, где они распространены. Кроме того, могут быть различия в тяжести заболевания между людьми разных национальностей. Некоторые исследования показывают, что проявления заболевания у людей африканского происхождения могут быть более серьезными и рассеянными, чем у белых, для которых более характерно бессимптомное заболевание. Проявления, по-видимому, немного различаются в зависимости от расы и пола. Эритема гораздо более распространена среди мужчин, чем женщин, и у белых, чем в других расах. У японцев чаще встречаются поражения глаз и сердца.

Саркоидоз более распространен среди представителей некоторых профессий, а именно пожарных, воспитателей, военнослужащих, лиц, которые работают в отраслях, где используются пестициды , правоохранительных органах, и медицинского персонала. В течение года после терактов 11 сентября распространенность саркоидоза выросла в 4 раза (до 86 случаев на 100000).

История

Впервые недуг был описан в 1877 г. дерматологом Джонатаном Хатчинсон, как состояние, вызывающее красную, приподнятую сыпь на лице, руках и кистях рук. В 1888 г. другим дерматологом Эрнестом Бенье был придуман термин «озлобленная волчанка». Позже в 1892 г. была определена гистология ознобленной волчанки. В 1902 г. поражение кости впервые было описано группой в составе трех врачей. Между 1909 и 1910 гг. впервые был описан увеит при саркоидозе, а затем в 1915 г. доктором Шауманном было отмечено, что это системное состояние. В этом же году также было описано участие легких. В 1937 г. впервые была описана увеопаротидная лихорадка, а в 1941 г. – синдром Лефгрена. В 1958 г. в Лондоне состоялась Первая международная конференция по саркоидозу, а в 1961 г. аналогичное мероприятие было проведено в США в Вашингтоне, округ Колумбия. Его также называется болезнью Бенье-Бек или болезнь Бенье-Бек-Шауманн.

Саркоидоз в обществе и культуре

Всемирная ассоциация саркоидоза и других гранулематозных болезней (WASOG) – это организация врачей, участвующих в диагностике и лечении этого заболевания и связанных с ними условий. WASOG публикует журнал «Саркоидоз, васкулит и диффузные легочные заболевания». Кроме того, Фонд исследований саркоидоза (FSR) посвящен поддержке научных исследований болезни и возможных методов ее лечения.

Возникали опасения, что спасатели, работающие на развалах Всемирного торгового центра, подвергаются повышенному риску саркоидоза.

В 2014 г. в письме к британскому медицинскому журналу Lancet было отмечено, что лидер французской революции Максимилиан Робеспьер страдал от саркоидоза, и предполагалось, что состояние вызвало у него заметное ухудшение в его бытность главой Эпохи террора.

Этимология

Слово «саркоидоз» происходит от греческого слова sarcο – «плоть», суффикса -eidos, что означает «тип», «напоминает» или «подобный», и -sis, общего суффикса, в греческом означающего «состояние». Таким образом, все слово означает «состояние, напоминающее сырую плоть». Первые случаи саркоидоза, признанные в Скандинавии в конце XIX в. в качестве новой патологической единицы, проявлялись как кожные узелки, напоминающие кожные саркомы, следовательно, отсюда происходит первоначальное название.

Беременность

Саркоидоз как правило, не мешает успешной беременности и родам; повышение уровней эстрогена в этот период, возможно, даже оказывает легкое положительное иммуномодулирующее действие. В большинстве случаев течение болезни не зависит от беременности, с улучшением в некоторых случаях и ухудшением симптомов в очень редких случаях, хотя следует отметить, что ряд иммунодепрессантов (таких как метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн), используемых при резистентном к кортикостероидам саркоидозе, отличаются тератогенностью.

Занимаясь исследованием кальциевых процессов в организме человека, однажды я пришёл к заключению, что бронхиальная астма, стенокардия, аритмия, гипертония и множество других состояний связаны с увеличением количества кальция в кровотоке и в тканях (мышечных клетках бронхиального дерева, мышечных клетках сосудов, мышечных клетках сердца). Долго думая над реальными причинами повышения кальция в кровотоке, пришёл к заключению, что реальные причины имеют два полюса. Первый – связан с постоянной потребностью кишечника в кальции при современном питании, для поддержания щелочной среды в кишечнике. Второй полюс – дисбаланс в мыслях, эмоциях и желаниях. В том, что принято называть стрессами, неуправляемые, нереализованные эмоции требуют кальций в ткани органа, подверженного стрессу. Собственно и реализованные и нереализованные эмоции приводят к образованию кислот. Просто не реализует свои эмоции человек часто из-за различных страхов и сомнений. Желание человека делать что-либо приводит к образованию энергии для этого действия. Энергия накапливается в молекулах АТФ, цАМФ (аденозинтрифосфорной кислоты, циклическом аденозинмонофосфате) и других молекулах. При использовании накопленной энергии от этих молекул отщепляются остатки фосфорной кислоты, а при окончательном разрушении (не использовании) образуется мочевая кислота. Нервное напряжение, которое часто ощущает человек, на уровне биохимических процессов заключается в постоянном образовании цАМФ и его разрушении с образованием мочевой кислоты. В последующем мочевая кислота выделяется из организма через кишечник и почки. Разумеется, что лабораторно повышение мочевой кислоты в крови выявить не представляется возможным. То, количество мочевой кислоты и других кислот, которые могут образоваться в лёгких недостаточно, чтобы поднять значительно уровень её в крови, где обычно её ищут.

Выведению из организма мочевой кислоты попавшей в кишечник способствуют кальций, магний, хитозан и другие молекулы. Путём молочнокислого брожения в кишечнике образуется молочная кислота из углеводов, которые в избытке поглощает современный человек. Это приводит к постоянному повышенному расходу кальция, магния. Ферменты желчи, секрета поджелудочной железы и кишечника могут функционировать только в щелочной среде. Поэтому при недостаточном поступлении с пищей ионизированного кальция организм вынужден постоянно секретировать в просвет кишечника кальций для поддержания нормального пищеварения.

Так как качество питания дополняет всё большее количество людей, но пока далеко не все, а запредельных стрессов избегают только самые здоровые люди, то кальций необходим всем. В Республике Беларусь он необходим всем только потому, чтобы уменьшить поступление в кровь свинца и радиоактивного стронция.

Уважаемые врачи! Вы уже убедились, что я устойчив к жёсткой критике. В данном материале звучит революционная идея, для научной медицины. У меня нет коллег, которые занимаются «плотно» саркоидозом. У меня нет коллег, которые поддержали бы меня на практике. У меня были и есть пациенты, не только с саркоидозом, которые меня поддерживают и при гиперкальциемии принимают препараты с кальцием, получают улучшение клинической картины и стабилизацию уровня кальция в крови. Те случаи, когда человек получает избыток кальция или избыток витамина Д с пищей можно выявить при беседе с пациентом. Я знаю, что последние годы убыль населения России составляет 700 000 человек ежегодно. Я знаю, что среднестатистический Российский мужчина не доживает до пенсии. Я знаю, что средняя продолжительность медработников ниже, чем среди их пациентов. Я знаю, что саркоидоз иногда бывает и у врачей. Мне от Вас ничего не надо. Просто, если сочтёте необходимым, пользуйтесь знанием. Если найдётся человек с адекватными вопросами, буду рад, так как вопросов и у меня больше, чем ответов. Всё, что касается научного изложения и доводов, поверьте, что я знаю, что мои наблюдения не дотягивают до достоверных (а то бы заявку на Нобелевскую премию написал). И всё же… Саркоидоз Прав я или нет в своих рассуждениях, однако двое молодых мужчин с диагнозом саркоидоз лёгких получили облегчение после рекомендованных мною мероприятий. Двое – это из двух, которые услышали меня. Про судьбы остальных я ничего не знаю. Первый молодой мужчина работал на стройке каменщиком. Жаловался на быструю утомляемость, слабость, потливость, нарушение сна, головную боль, боль в области сердца ноющего характера, сердцебиение. Был выявлен саркоидоз лёгких и в анализах за 3 месяца кальций в сыворотке крови 2.6 ммоль/л, 2.7 ммоль/л, 2.8 ммоль/л. По его словам, больной не мог поднять один кирпич, а его обвиняли в симуляции и не освобождали от работы. Связав длительное повышение уровня кальция в кровотоке с его дефицитом в организме, я рекомендовал в первую очередь кальций (это была БАД к пище, сегодня не столь важная деталь), а также другие БАДы. Через три недели его самочувствие улучшилось на столько, что он с радостью приступил к своей работе. Через два месяца он уже не появлялся на приём, только звонил и докладывал, что доволен своим здоровьем. Второй случай похожий, но прослежен до нормализации рентгенологической картины в лёгких и ещё около 8 лет. С.В.Хидченко «Саркоидоз в практике терапевтов», Минск, БГМУ, 2011г., даёт такое определение саркоидозу: «Саркоидоз – хроническое мультисистемное относительно доброкачественное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением активированных Т-лимфоцитов (CD4+) и мононуклеарных фагоцитов, образованием во многих органах несекретирующих эпителиоидноклеточных гранулём, нарушением нормальной архитектуры поражённого органа или органов». Распространённость саркоидоза в Республике Беларусь 36-38 больных на 100000 человек. Общая смертность от саркоидоза составляет 1-5%. Известно, что саркоидоз поражает в 90% случаев лёгкие, а может поражать лимфатические узлы, селезёнку, слюнные железы, кожу, кости, суставы, мышцы, глаза, печень, почки, сердце, нервную систему. Когда погибает родственник, его хоронят или кремируют. Точно так происходит и на клеточном уровне. Когда клетки гибнут, «родственники» утилизируют их останки. То, что при саркоидозе поражения встречаются практически в любом органе, говорит о том, что причинный фактор может находиться везде или ретикулоэндотелиальная система получает команду на повсеместную активизацию. Везде может возникать инфекция, появляться свинец и другие ксенобиотики. А команда на повсеместную активизацию может приходить, когда мало кальция…, например, в кишечнике. Хотя причины саркоидоза не известны, к его лечению есть рациональные симптоматические подходы. Одним из распространённых симптомов саркоидоза является повышение уровня кальция в сыворотке крови. Учитывая, что человеческий организм является динамической системой, ожидать, что уровень кальция будет всегда выше нормы не правильно. Он может быть выше индивидуальной относительной нормы на данный момент. Судя по жалобам, которые предъявляют больные задолго до выявления болезни, они находятся в состоянии гиперкальциемии. «Эндокринология», Н.Лавин, 1999 г., стр. 431: «Причина гиперкальциемии при саркоидозе лёгких – эктопический синтез и секреция 1, 25 (ОН)2Д3 (витамин Д). Его синтезируют, прежде всего, альвеолярные макрофаги, входящие в состав саркоидозных гранулём. Кроме того, при саркоидозе нарушается регуляция метаболизма 1, 25 (ОН)2Д3 , его синтез не подавляется при повышении уровня кальция и не зависит от ПТГ». Бауман В.К. «Биохимия и физиология витамина Д», 1989, тоже связывает саркоидоз с гипервитаминозом Д. (Точнее, речь идёт о кальцитриоле, активной форме витамина Д, продуцируемой самим организмом). Саркоидоз сопровождается повышением уровня кальция в крови, деструктивным процессом в костях, часто возникает после беременности, поражает молодых людей до 40 лет. Пик заболеваемости приходится на 20-29 лет, поддаётся лечению глюкокортикостероидными гормонами, особенностью которых является блокирование всасывания кальция в кишечнике и усиленное выведение из организма. То есть связь саркоидоза с кальцием не подлежит сомнению. Вопрос только как относиться к повышению кальция в кровотоке и что делать? Обычно «лишний» кальций выгоняют гормонами. И, видимо, когда человек совсем доходит до края, то его мысли и эмоции истощаются, он направляет их на выживание, а не на те мелочи, которые привели его к болезни. То есть лечение гормонами не что иное, как лечение головной боли прижатием пальцев дверью. Теперь давайте логически проследим, каким образом эта болезнь связана с кальцием? Хочу отметить, что в наших условиях, тем более у беременной и кормящей женщины почти нереально, чтобы под действием витамина Д из кишечника всосалось столько кальция, чтобы он мог оказаться лишним и приводил к деструкции в различных органах. Какие выводы можно сделать из этого? - Саркоидоз – заболевание, связанное с кальцием! - Возможно, макрофаги «не знают», что кальция на самом деле в крови много? Или они это «знают», но кому-то кальций нужнее и его всё равно мало. - Возможно, этот кальций необходим для неспецифической иммунной реакции, кальцинации инородных тел, попадающих в лёгкие. Это могут быть личинки глистов, которые в результате цикла своего развития попадают в лёгкие. - Возможно, кальций требуется костям и поэтому ретикулоэндотелиальная система изымает его повсеместно и в большом количестве? - А возможно, этот кальций в большом количестве требуется в кишечнике для поддержания кислотно-щелочного равновесия? На данный запрос может реагировать вся макрофагально-гистиоцитарная система, происходящая от моноцитов. Напомню, что из моноцитов образуются остеокласты, альвеолярные, плевральные и перитонеальные макрофаги, свободные и фиксированные макрофаги селезёнки, костного мозга и лимфатических узлов, Купферовские клетки печени, клетки нейроглии, гистиоциты соединительной ткани. Зная, что все эти клетки имеют одного предшественника и подобные функции, утилизация погибших клеток, логично предполагать, и подобные ферменты. То есть я полагаю, что если остеокласты, разрушая остеон, направляют кальций в кровоток, то и другие макрофаги могут разрушать окружающие их ткани с наполнением кровотока кальцием. Справка: Совокупность моноцитов, мобильных макрофагов, фиксированных тканевых макрофагов и некоторых специализированных эндотелиальных клеток костного мозга, селезенки и лимфатических узлов, которые образуются из моноцитов называют ретикулоэндотелиальной системой или макрофагально-гистиоцитарной системой. Эта фагоцитарная система, локализованная во всех тканях, особенно в тех тканевых областях, где должны разрушаться большие количества частиц, токсинов и других нежелательных веществ. Многочисленные тканевые макрофаги являются неотъемлемыми компонентами альвеолярных стенок. Они могут фагоцитировать частицы, попавшие в альвеолы. Если частицы поддаются расщеплению, макрофаги переваривают их и выделяют конечные продукты в лимфу. Если не переваривают, то образуются гранулёмы, подобные «саркоидозным». Решая вопрос, за счет какого кальция наполняется кровоток, можно предполагать три источника: лёгкие, всасывание из кишечника и мобилизация из костей. Если исходит из того, что при современном питании кальция постоянно недостаточно. То значит гиперкальциемия, обусловленная повышением синтеза Вит. Д, реализуется за счёт костного кальция, а не внешнего, поэтому уменьшать количество кальция в диете или выгонять его из организма гормонами нецелесообразно, более того, это не только не устраняет причину болезни, но и усугубляет её. Поступление кальция из легочной ткани в кровоток исключать нельзя. Но зная, что существует понятие костный саркоидоз, всё же стоит полагать, что основная масса кальция, поступающего в кровоток, поступает из костей. Витамин Д предназначен для поддержания уровня кальция в крови. Науке известны три механизма повышения кальция в крови с участием витамина Д: усиление всасывания кальция в кишечнике, вымывание кальция из костей и блокирование выведения кальция почками (усиление реабсорбции кальция в дистальных канальцах почек). Стоит отметить, что активная форма витамина Д синтезируется организмом, а не в избытке поступает с пищей. То есть добавлять только витамин Д для профилактики рахита не целесообразно. Необходимо дать все ингредиенты для его образования, и если витамин Д необходим, то он и синтезируется. Возникает вопрос: а зачем он синтезируется в большом количестве? Кому это надо? Так или иначе, китайская медицина видит прямую связь толстого кишечника с лёгкими. Лёгкие, как минимум участвуют в выделении, того, что поступает из толстого кишечника в кровь. Это могут быть недоокисленные молекулы, это могут быть химикаты, которых сегодня в большом количестве проглатывает человек, это могут быть бактерии и личинки глистов. Поэтому восстановительные мероприятия необходимо начинать с очищения кишечника и нормализации функций пищеварительной системы. «Эндокринология», Н.Лавин, 1999 г., стр. 417: «Кальцитонин. Этот пептид, состоящий из 32 аминокислот синтезируется в парафолликулярных С-клетках щитовидной железы. Секреция кальцитонина усиливается при повышении концентрации кальция в крови и регулируется гастроэнтеропанкреатическими гормонами, в частности гастрином». Хочу отметить, что гастроинтестинальная гормональная система сегодня для науки «тёмный лес», а врачей этот «тёмный лес» ещё и пугает. Личинки глистов и множество инфекций можно не искать, а принимать травяные комплексы от глистов «для профилактики». Подавляют вирусы, бактерии, грибы и глисты полифенолы, горечи и эфирные масла трав. При саркоидозе в тканях наблюдается резкое увеличение интенсивности свободнорадикальных реакций, на фоне антиоксидантного истощения. Клиническая картина саркоидоза Первые симптомы саркоидоза - это похудание, лихорадка, утомляемость и потеря аппетита, некоторые отмечают при физических нагрузках проблемы с дыханием, сухой кашель, апатичность и мышечную слабость. С.В.Хидченко, «Саркоидоз в практике терапевтов»: «Наиболее ранним и частым симптомом саркоидоза является утомляемость, которую больной не может ничем объяснить (70 - 80% больных). Слабость и утомляемость сопровождают остро текущие и прогрессирующие формы саркоидоза». (При хроническом течении живёт такой человек в полусонном состоянии, пока случайно не выявят – моё примечание). Почти у каждого второго пациента встречаются артралгии (боли в суставах), чаще голеностопных суставов, которые могут временами отекать. Боли в суставах могут быть дополнены мышечными болями (30-40%), реже болью в груди». Со стороны сердца наблюдаются боли, сердцебиение, различные нарушения ритма сердца. У 1/3 увеличиваются периферические лимфатические узлы. Может увеличиваться селезёнка и проявлять себя функциональной недостаточностью. Больные, жалующиеся на одышку, сухой кашель, хрипы в лёгких встречаются только в 20% случаев, поэтому диагностируется саркоидоз достаточно часто случайно при рентгенографии лёгких. Другие легочные проявления плевральный выпот, утолщение и кальцинация плевры, кальцинация лимфоузлов встречаются реже. Частым спутником саркоидоза является узловатая эритема: пурпурно-красные, плотные, болезненные узлы, которые чаще всего возникают на голенях. Прилегающие суставы, как правило, воспалены и болезненны. Костные изменения выявляются примерно в 10% случаев заболевания. По моим представлениям в оставшихся 90% случаев просто не выявляются, как и при остеопорозе и других заболеваниях протекающих с потерей кальция из костей. Жалуются на боли в суставах всё же 25 – 39% больных. Выявляются множественные изолированные или сливные очаги деструкции с краевым склерозом, структура кости становиться груботрабекулярной. Наиболее часто поражается желудок, реже саркоидоз затрагивает пищевод, аппендикс, прямую кишку и поджелудочную железу. Рентенологически саркоидоз позвоночника представляет собой полиморфную картину: чаще определяется множественные литические очаги, окруженные зоной склероза на нескольких уровнях; можно обнаружить снижение высоты дисков, краевые костные разрастания, деформацию тел позвонков, деструкцию отростков и дужек, могут выявляться паравертебральные мягко-тканные массы. Неврологические проявления саркоидоза в позвоночнике так же разнообразны, как и костные изменения. Появление паралича лицевого нерва у человека должно наводить на мысль о вероятности саркоидоза. Нераспознанное постоянное повышение уровня кальция в крови может приводить к нефрокальцинозу, мочекаменной болезни и почечной недостаточности. В редких случаях поражение почек может проявляться интерстициальным нефритом или протекать как опухоль почек. Безсимптомные гранулёмы могут возникать в любом органе женской репродуктивной системы, а так же в молочных железах. Наиболее часто бывает поражение матки. Когда болезнь запущена либо протекает в тяжелой форме, возможны такие осложнения как снижение дыхательной функции, формирование фиброза легких, воспалительные высыпания на глазах вплоть до слепоты, коже, лимфатических узлах и суставах, поражаются внутренние органы. Лечение Считаю, что выжидательная тактика «научной» медицины при выявлении без симптомов текущего саркоидоза, а также при компенсированном сакроидозе, недопустима. По сути «наука» оставляет человека без лечения, обрекая на наблюдение. Показания для начала лечения «наука» видит, когда наблюдается нарастание симптомов, вовлекаются в процесс сердце (появляются нарушения ритма и проводимости), поражения глаз, неврологические нарушения. Основное лечение саркоидоза состоит в назначении глюкокортикостероидных гормонов, что само по себе разумного человека должно повергать в шок, так как осложнения такого лечения сами по себе могут оказаться тяжелее, чем саркоидоз. Среди них усиленная потеря кальция, ведущая к остеопорозу, ожирение, снижение иммунитета, нарушение гормонального статуса, мышечная слабость, артериальная гипертензия, психические расстройства, стероидный сахарный диабет, стероидные язвы желудка и кишечника, судорожные припадки, тромбоэмболия, избыточное оволосение у женщин и многие другие осложнения, встречающееся реже. Именно из-за этого обстоятельства саркоидоз лечить не спешат. Но в жизни получается: «за что боролись на то и напоролись». Оставлять больного под наблюдением, надеясь на любимый «Авось», без каких либо мероприятий, это значит приближать назначение глюкокортикостероидных гормонов.

Для нормализации щелочного состояния кишечника необходимо принимать БАДы с хорошо усвояемым кальцием. Так как мочевую кислоту и множество ксенобиотиков, в том числе свинец, связывает хитозан, целесообразно добавление хитозана в виде «Актив Файбер».

Личинки глистов и множество инфекций можно не искать, а принимать травяные комплексы от глистов «для профилактики». Подавляют вирусы, бактерии, грибы и глисты полифенолы, горечи и эфирные масла трав.

Повышают иммунитет рациональное питание с достаточным количеством витаминов, микроэлементов, других антиоксидантов и других биологически активных веществ, например адаптогенов.

При саркоидозе в тканях наблюдается резкое увеличение интенсивности свободнорадикальных реакций, на фоне антиоксидантного истощения. Поэтому я рекомендую антиоксидантные комплексы «Новомин», «Истоки чистоты», «Элемвитал с органическим цинком», «Элемвитал с органическим Селеном», «ВитаГерманий» корпорации «Сибирское Здоровье».